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皮肌炎

皮肌炎是一种涉及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病,主要损害横纹肌,也累及皮肤,国内报道患病率约0.28/10万人口。皮肌炎的发病年龄以50岁左右的中老年人为主,儿童少见,女性略高于男性(约1.5倍)。30%左右患者可合并各种恶性肿瘤,如肺癌、乳腺癌、卵巢癌、胃癌等。

皮肌炎的病因尚不明确,与遗传、病毒感染及肿瘤关系比较密切。其中,感染作为启动因子,通过某些未知的机制,启动和激活了人体内的免疫系统,引起自身免疫反应,从而损伤自身肌肉组织,产生皮肌炎。

皮肌炎症状

皮肌炎的皮损可多种多样,有特异性的皮损如“shawl”征(指脸、颈、胸、肩等处的紫红色皮疹)、眶周眼睑水肿伴发紫红色的眶周紫红斑(Gottron 征)、指关节伸侧面米粒至豌豆大小的暗红色或黄红色丘疹等;也有非特异性的皮肤改变如皮肤异色症、毛细血管扩张、萎缩、甲周和甲床周围的出血发炎等。

皮肌炎首先侵犯横纹肌,但平滑肌和心肌也可以受累,导致骨骼肌从远端开始向内、向近端逐渐出现肌无力和肌萎缩的症状,可影响到颈肌、面肌和咽喉肌。患者出现双侧面肌、颈肌和咽喉部肌肉受累后,可发生表情呆板、眼睑下垂以及吞咽困难等,且可能由于肌无力导致进食时呛咳、讲话鼻音,仰卧时呼吸困难。

皮肌炎患者也可能由于下肢肌肉萎缩导致行走困难、极易跌倒,严重时出现呼吸肌受累导致的呼吸功能衰竭。50%的皮肌炎患者可伴有关节疼痛、心脏受累导致的胸闷、气短、心律失常和心力衰竭以及肾脏损害等等。

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